L-fenilalanin CAS:63-91-2 99 % bel prah
| Kataloška številka | XD90317 |
| ime izdelka | Brezvodni L-cistein hidroklorid |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekularna formula | C9H11NO2 |
| Molekularna teža | 165.19 |
| Podrobnosti o shranjevanju | Ambient |
| Usklajena tarifna oznaka | 29224985 |
Specifikacije produkta
| Videz | Bel kristalinični prah |
| Esej | 99% |
| Specifična rotacija | -20,4 do -35,2 |
| Težke kovine | <0,002 % |
| Svinec | <10 mg/kg |
| pH | 5,4 - 6 |
| Izguba pri sušenju | <0,40 % |
| Ostanek pri vžigu | <0,10 % |
Pri bolezni urina z javorjevim sirupom (MSUD) se L-aminokisline z razvejano verigo (BCAA) in 2-okso kisline (BCOA) kopičijo v telesnih tekočinah zaradi podedovanega pomanjkanja aktivnosti kompleksa dehidrogenaze z razvejano verigo 2-okso kisline.V MSUD je na voljo malo informacij o pomenu odstranjevanja spojin z razvejano verigo v urinu.Pregledali smo ledvični očistek levcina, valina, izolevcina in aloizolevcina ter njihovih ustreznih 2-okso kislin 4-metil-2-oksopentanoata (KIC), 3-metil-2-oksobutanoata (KIV), (S)-(S- KMV) in (R)-3-metil-2-oksopentanoat (R-KMV) z uporabo parov vzorcev plazme in urina (n = 63) 10 bolnikov s klasično MSUD.Delno ledvično izločanje prostih BCAA je bilo v normalnem območju (< 0,5 %) in ni bilo odvisno od plazemskih koncentracij.Izločanje vezanih (N-aciliranih) BCAA je bilo normalno in ni bilo bistveno odvisno od koncentracije BCAA v plazmi.Delno ledvično izločanje BCOA je bilo v vrstnem redu KIC << KIV < R-KMV < ali = S-KMV (razpon (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), pomembno korelirala s plazemskimi koncentracijami KIC in na splošno višja kot pri sorodnih BCAA.Rezultati kažejo, da je ledvično izločanje prostih BCAA kot tudi aciliranih derivatov zanemarljivo.Ledvično izločanje BCOA pa do neke mere prepreči zvišanje koncentracije BCAA in tako prispeva k znižanju celotne količine BCAA v MSUD.
